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青光眼诊疗专题 • 闭角型青光眼第1期

原发性与继发性闭角型青光眼的临床鉴别与治疗

闭角型青光眼（Angle-Closure Glaucoma, ACG）是全球致盲的主要原因之一，具有家族遗传倾向，与年龄增长和远视密切相关。在ACG中，眼压升高是由于前房引流角发生对位性或粘连性关闭，导致房水流出受阻。原发性ACG（PACG）的发病机制主要是瞳孔阻滞，而继发性形式则存在其他潜在病因，推动或牵拉虹膜向前接触小梁网。两种类型的ACG都可能引起急性发作或慢性无症状疾病。详细的病史和眼部检查对于区分原发性和继发性形式至关重要，因为它们的治疗方法可能差异很大。

闭角型青光眼的核心要点

  • 发病机制：前房角关闭导致房水流出受阻，眼压升高

  • 分类诊断：原发性以瞳孔阻滞为主，继发性有明确病因

  • 临床表现：急性发作或慢性进展，症状差异显著

  • 治疗策略：药物治疗、激光治疗、手术治疗相结合

  • 预后管理：早期诊断和适当治疗可稳定病情，减少视力损害

一、疾病分类与术语定义

闭角型青光眼是由于前房角发生对位性或粘连性关闭，导致房水流出受阻、眼压升高，进而损害视神经并伴随视野缺损。根据发病机制可分为原发性和继发性两种形式。

闭角型青光眼分类标准

  • 原发性闭角型青光眼可疑者（PACS）：前房角异常狭窄，周边虹膜接近但未接触后部色素性小梁网，无周边前粘连，眼压、视神经和视野正常

  • 原发性闭角（PAC）：具有原发性解剖性窄角，并有周边虹膜阻塞小梁网的证据，如周边前粘连、眼压升高、虹膜漩涡或节段性萎缩、小梁表面过度色素沉积，但无青光眼性视神经损害

  • 原发性闭角型青光眼（PACG）：引流角三个或更多象限存在虹膜小梁接触，并伴有明确的视神经损害和视野缺损

  • 继发性闭角：由可识别的病理病因引起，如新生血管或葡萄膜炎。如果闭角导致眼压升高并引起青光眼性视盘损害，则称为继发性闭角型青光眼

二、病理生理学机制

原发性闭角型青光眼

原发性闭角型青光眼主要由相对性瞳孔阻滞引起。在瞳孔阻滞中，房水从后房流向前房时，通过虹膜-晶状体通道时遇到阻力增加。大多数有晶状体眼中都存在一定程度的相对性瞳孔阻滞。瞳孔阻滞风险最高的是中等散大的瞳孔，此时虹膜与晶状体之间的接触似乎最大。

在闭角眼中，其他因素会加重阻滞，如前晶状体表面位于虹膜插入睫状体基底平面的前方。瞳孔两侧的压力梯度增加导致周边虹膜向前弯曲，覆盖部分或全部小梁网的滤过部分，导致对位性角关闭。周边前粘连在周边虹膜与小梁网长时间或反复接触后形成。

继发性闭角型青光眼

继发性闭角型青光眼由多种其他眼部疾病引起。有几种继发性闭角原因涉及相对性和绝对性瞳孔阻滞。在晶状体性青光眼中，增厚或膨胀性白内障的占位效应推动虹膜向前，导致病理性角狭窄。晶状体异位或小球形晶状体中的晶状体前移也可推动虹膜向前并使角变浅。

绝对性瞳孔阻滞发生在虹膜与晶状体、人工晶状体、囊膜残留或玻璃体前表面之间形成360°后粘连，导致房水无法通过瞳孔移动时。在无瞳孔阻滞的继发性闭角型青光眼中，角关闭是由于：a）角中炎症、出血或血管膜的收缩导致周边前粘连；或b）晶状体-虹膜隔膜前移，通常与睫状体肿胀和前旋相关。

三、临床表现与诊断

症状与体征

原发性闭角型青光眼和继发性闭角型青光眼都可以引起急性闭角发作。这些发作中的眼压通常超过40 mmHg，可能升至80 mmHg。结膜明显充血，角膜因急性眼压升高和内皮泵机制失代偿而出现基质和微囊性水肿。

虹膜括约肌缺血导致固定、中等散大的瞳孔。可能出现节段性虹膜萎缩，释放色素到前房，使角膜内皮和前晶状体囊膜着色。整个前房变浅，虽然中央前房通常保持一定深度，但中周边虹膜向前弯曲并可能接触周边角膜。

急性闭角发作的典型症状

  • 视觉症状：视力模糊、彩虹样视、灯光周围光晕

  • 疼痛症状：剧烈眼痛，可能沿三叉神经分布

  • 全身症状：恶心、呕吐常见

  • 眼部体征：结膜充血、角膜水肿、瞳孔散大固定

诊断方法

房角镜检查是诊断解剖性窄角或闭角的关键，仍然是角评估的金标准方法。理想的房角镜检查应在暗室中进行，仅使用必要亮度的小矩形光线查看角结构，因为光线可以在约三分之一的情况下打开对位性关闭的角。

动态或压迫（压陷）房角镜检查对于区分对位性关闭和粘连性关闭至关重要。用房角镜轻轻压迫角膜，推动虹膜向后，揭示角是否可以进一步打开；如果不能，则存在粘连性关闭。这种操作也可以通过迫使液体进入周边并打开对位性关闭区域来帮助打破急性发作。

四、治疗策略

急性闭角型青光眼的药物治疗

急性闭角发作中药物治疗的作用是降低眼压、减轻疼痛，并为虹膜切开术清除角膜水肿。可以使用以下药物，前提是患者没有禁忌症：

急性闭角发作的药物治疗方案

  • 局部用药：β受体阻滞剂、选择性α激动剂、碳酸酐酶抑制剂

  • 缩瞳剂：毛果芸香碱2%可能有助于打破早期闭角发作

  • 高渗剂：5%氯化钠有助于清除角膜水肿

  • 抗炎药：泼尼松龙1%减少炎症

  • 全身用药：碳酸酐酶抑制剂、高渗剂

激光治疗

激光周边虹膜切开术（LPI）是原发性闭角型青光眼治疗的重要组成部分。LPI通过创建虹膜开口，绕过瞳孔阻滞，允许房水从后房直接流向前房。这可以打破瞳孔阻滞，打开前房角。

激光虹膜成形术可用于治疗高原虹膜综合征，通过收缩虹膜基质，将周边虹膜从小梁网拉开。这种治疗对于高原虹膜配置的患者特别有用，这些患者的角关闭不是由于瞳孔阻滞引起的。

图1. 光弧眼前节分析设备可以分析全周房角

五、预后与随访

原发性闭角型青光眼可疑者的预后通常良好，大多数患者通过适当的监测和预防性治疗可以避免急性发作。急性闭角发作的预后取决于发作的严重程度和治疗的及时性。早期诊断和适当治疗可以显著改善预后。

慢性闭角型青光眼的预后取决于疾病的严重程度和治疗的依从性。继发性闭角型青光眼的预后主要取决于潜在疾病的控制情况。无论哪种类型，早期诊断和适当管理都可以稳定疾病并减少视力损害。

随访要点

  • 定期检查：眼压、房角、视神经、视野监测

  • 治疗调整：根据病情变化调整药物治疗方案

  • 并发症监测：注意激光治疗和手术治疗的并发症

  • 患者教育：提高患者对疾病的认识和依从性

六、总结

原发性与继发性闭角型青光眼在发病机制、临床表现和治疗策略上存在重要差异。原发性闭角型青光眼主要由瞳孔阻滞引起，而继发性形式则有明确的潜在病因。准确的诊断对于选择合适的治疗方案至关重要。

治疗策略包括药物治疗、激光治疗和手术治疗的综合应用。早期诊断和适当管理可以稳定疾病并减少视力损害。对于所有形式的闭角型青光眼，定期随访和患者教育都是成功管理的重要组成部分。

关键要点总结

  • 诊断要点：房角镜检查是诊断的金标准，区分对位性和粘连性关闭

  • 治疗原则：急性发作以降低眼压为主，慢性期以预防进展为主

  • 预后管理：早期诊断和适当治疗可显著改善预后

  • 随访策略：定期监测眼压、房角、视神经和视野变化

参考文献

1. Quigley HA, Silver DM, Friedman DS, et al. Iris cross-sectional area decreases with pupil dilation and its dynamic behavior is a risk factor in angle closure. J Glaucoma. 2009;18(3):173-179.

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